病例摘要 患者韩ΧΧ，女性，35岁，农民，2006年9月12日入院。 主因活动后胸闷，气短10年，休息可缓解。入院前2个月因感冒，出现胸闷气短症状加重，当地医院胸部透视提示：“心脏扩大”，胸部CT提示：“左下前纵隔囊性畸胎瘤”，于2006年9月6日开胸手术发现：“肿瘤与心包粘连，穿刺瘤体为新鲜血液”。 入院后追问既往史，患者姐姐诉其4岁左右曾从树上跌落，有暂短意识丧失。以后生活及上学无明显不适，22岁时自然分娩1子。 体格检查 患者神志清楚，发育正常。血压130/80mmg，呼吸平稳，呼吸音清晰，无干湿性啰音。心界向左下扩大，无收缩期振颤，心率62次/分，心律整齐，心前区可闻及GП/6SM，向左下传导。腹平软，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。 辅助检查 超声心动图 左房前后径33mm，右室前后径17 mm，左室舒张末前后径47 mm，左室EF70%，左室后侧壁心尖部与心包腔相通，大小70×51 mm，腔内有血栓，面积18.9cm2，囊腔与左室通道内径14 mm，有血流交通，囊腔呈波动性。 MRI 左室心尖外一类圆形囊腔样占位信号，约60×75mm，壁薄厚不一，信号不均匀，中心可见流动血流，与左室心尖部经一小口相通，电影序列示，左心室腔内血液经此通道与囊腔相通。 静态心肌灌注显像 左心室腔不大，分布不均匀，左心室前壁心尖部放射性分布稀疏。 核素心室显像 左心室向后上方偏移，在左心室前下方有一巨大异常放射性浓聚影，比左心室大，与左心室心尖部相通，位相与左心室相反，收缩幅度与左室不同。 MDCT 1. 冠状动脉增强扫描：冠状动脉呈右优势形，冠状动脉未见狭窄行改变。 2. 左心室前壁外心包内见一大囊腔70mm×74mm×81 mm，被钙化组织包绕，内见大量中等均匀密度影，CT值49Hu，考虑为血栓，腔内造影剂充盈大小38mm×44mm×56mm，左心室前壁约7.1 mm破口与其相通。 临床诊断 左心室假性室壁瘤（外伤性） 治疗 2006年10月12日在低温体外循环下行假性室壁瘤破口修补术。 术中见心包腔广泛粘连，以心尖部为重，心尖部大面积重度钙化，假性室壁瘤腔内有大量陈旧性血栓，破口位于左心室心尖，约5mm，周围纤维包裹。 术后病理 假性室壁瘤瘤壁组织学像，瘤壁（红染部分）大量纤维结缔组织增生，玻璃样变性，钙化（已脱钙处理），未见心肌组织，腔侧大量血栓附壁（黄染部分）。放大倍数 50，弹力纤维及van Gieson染色。 术后随访 术后一个月随访，患者恢复良好。 心脏超声示：左室心尖部假性室壁瘤切除，室壁修补完整，LV 48mm，LVEF69％。 讨论（一） 造成假性室壁瘤的常见原因：急性心肌梗死；胸部外伤；心脏手术；心内膜炎 讨论（二） 临床症状与体征：患者常常会出现一些非特异性的症状和体征，如：胸痛，血栓栓塞，充血性心衰，心律失常及晕厥等症状。 讨论（三） 假性室壁瘤是心脏左心室破裂后与心包粘连，瘤壁仅为壁层心包和纤维组织构成，瘤壁缺乏完整的心肌组织。左心室破口为瘤体口，瘤体颈部狭窄，与左心室相通。假性室壁瘤通过破口与左心室有血流交通。假性室壁瘤内腔常含有大量旧的和新鲜血栓。 讨论（四） 治疗：假性室壁瘤一经诊断，在维持血流动力学稳定的基础上，尽早外科手术。预防血栓栓塞的发生。预防恶性心律失常的发生。预防充血性心力衰竭的发生。 专家点评 杨跃进教授：在此例中，有些问题不易解释：1）为什么患者病程中没有心力衰竭？2）患者平时日常活动正常，为什么假性室壁瘤没有发生破裂？ 朱文玲教授：患者假性室壁瘤的囊壁有钙化，在胸片和胸部CT上均可见，囊壁比较坚固；此外，瘤内有血栓形成，类似降主动脉夹层内形成血栓后不易破裂；所以，假性室壁瘤不易破裂。患者年轻，心脏基础情况好，除了心脏破口外，其它部位的心肌不存在病变，血流动力学平稳，所以病程中没有心力衰竭。如果患者是老年人，合并心肌梗死，则情况不稳定，预后也不好。 顾复生教授：此例疾病少见，检查很完善，但要注意评价各项检查对诊断的意义。从胸片上已经能看到囊壁的轮廓，胸部CT检查可以明确假性室壁瘤的诊断。我认为，在这些检查中，胸部CT最有意义。 胡大一教授：此类疾病少见，作为研究机构来说，尤其对于阜外医院这样一个大的学术机构，我们要求研究资料齐全，因此各项检查均很完善；但从临床工作的角度，对于基层工作者来说，我们希望使用最简单、经济、可靠的方法，在最短的时间内明确诊断及治疗方法。因此，虽然我们做了很多检查，但是要注意结合临床思考，选择最简单、实用而又最有效的方法。同时需要注意，病史对疾病的诊断很重要，在临床工作中一定注意仔细问病史。 杨跃进教授：此例疾病检查很全面的原因，一方面是由于患者此前由于诊断不明确曾经开胸手术，此次需要明确诊断并尽量为外科手术提供资料后再进行下一步治疗；另一方面，对于这类少见疾病，我们需要完善资料进行研究。 朱文玲教授：此病例资料很完整，我认为仅超声心动图就能够明确瘤体的性质以及血流情况、血栓和心室的关系等情况。因此，本病人的检查首选超声心动图。 许玉韵教授：超声心动图除了上述优点外，由于其简便性，临床应用很重要。患者病程长，生存时间长，而且耐受了像妊娠等心脏负荷重的情况，考虑患者假性室壁瘤是逐渐形成的，30年前外伤后出现心脏挫伤，此后逐渐进展，形成假性室壁瘤，并非外伤后心脏破裂出现急性心包压塞的情况。外伤后心脏挫伤并不少见，曾有心脏挫伤造成右冠状动脉损伤而出现急性下壁心梗的报道。虽然患者心室有破口，但瘤体内有大量血栓，而且血液进入瘤体内再回到心室，因此对心功能影响不大。此例患者还存在一个问题：如何治疗左室附壁血栓？是否需要溶栓或者抗凝？ 朱文玲教授：一般情况下，左房内血栓不允许溶栓，因为溶栓可能造成血栓脱落而出现栓塞并发症，曾有因急性心梗行溶栓治疗后出现心腔内血栓脱落造成脑梗塞的报道。关于抗凝治疗，如果存在心房纤颤或室壁运动差，血流缓慢，容易有新鲜血栓形成，需要抗凝治疗防止新的血栓形成；如果血流正常，不易形成血栓，机化的血栓一般不会脱落造成栓塞，不需要抗凝治疗。 杨跃进教授：在本例患者中，由于考虑到假腔内的血栓一旦溶解，假性室壁瘤可能破裂，因此，溶栓或者抗凝治疗均未应用。 许玉韵教授：我认为，此患者血栓不同于心肌梗死后的附壁血栓，不存在凝血与纤溶系统的失衡，不易出现栓塞并发症，不应溶栓。即使对于心肌梗死后的附壁血栓，可能自溶或溶栓后血栓脱落，目前也不建议溶栓。